Hypophysitis an uncommon manifestation of IgG4-related disease: Case report

IgG4-related disease is a recently described disease that can involve various organs and systems. Single organ involvement is the exception to the rule, it is generally a multi-system entity. We present a 36-year-old woman, with no previous pathological history or autoimmune disease, with headache caused by cystic macroadenoma. A transsphenoidal resection was performed and pathology documented areas of fibrosis with a predominantly plasmolymphocytic infíltrate and positive IgG4 staining in more than 20 cells per high-power field, meeting diagnostic criteria for IgG4-related sclerosing disease. Involvement of other organs was ruled out, and the patient improved clinically after management.

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad recientemente descrita, capaz de involucrar diversos órganos y sistemas. El compromiso de órganos aislados es la excepción a la regla, dado que generalmente se trata de una entidad multisistémica. Se presenta el caso de una mujer de 36 años, sin antecedentes patológicos previos, en quien como causa de cefalea se documenta un macroadenoma quístico llevado a resección transesfenoidal, cuyo resultado de patología documenta zonas de fibrosis con infiltrado de predominio plasmo-linfocitario y la tinción para IgG4 positiva en más de 20 células por campo de alto poder, lo que configura criterios diagnósticos para enfermedad esclerosante relacionada con IgG4; se descartó compromiso de otros órganos y hubo mejoría clínica posterior al manejo.

Schõnlein-Henoch purpura in adults: Report of four cases

Schoenlein-Henoch purpura is a systemic small vessel vasculitis mediated by IgA-1 deposition in organs such as the skin, kidney, and gastrointestinal tract; it has been mainly described in children where it has a favourable prognosis. Although much rarer in adulthood it is associated with an increased risk of severe kidney involvement, gastrointestinal com-plications, and prolonged hospital stay. The therapeutic options are wide and vary according to the degree of involvement of the patient and the organ mainly affected.

La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistêmica de pequeno vaso mediada por depósito de IgA en órganos como la piel, el riñón y el tracto gastrointestinal. Se ha descrito principalmente en niños, grupo de población en el que tiene un pronóstico favorable. Si bien en la edad adulta es mucho menos frecuente, se asocia con un mayor riesgo de compromiso renal severo, complicaciones gastrointestinales y estancia hospitalaria prolongada. Las opciones terapêuticas son amplias y varían según el grado de compromiso del paciente y el órgano más afectado.

Effectiveness and safety in the management of chronic inflammatory diseases with etanercept and infliximab biosimilars in Colombian patients

Objective: To determine the effectiveness and safety of infliximab and etanercept biosimilar drugs in patients diagnosed with rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, ulcerative colitis, and psoriasis in a specialized institution in Colombia, between 2015 and 2019. Methods: A retrospective study in patients treated with infliximab and etanercept biosimilar drugs treated in an institution specializing in the management of rheumatological diseases, to verify the clinimetric indicators of effectiveness and reports of adverse drug reactions. Clinical, sociodemographic, and pharmacological variables were identified over 5 years of follow-up. Results: 207 patients were identified with a mean age of 48.7 ± 15.1 years, 61.4% were women. Of the patients, 58.0% (n = 120) used infliximab and 42.0% (n = 87) etanercept. It was found that 46 (22.2%) patients had adverse drug reactions. At the end of the observation period, 61.6% (n = 72) of the patients with RA had achieved control of the disease (mild activity or remission), and 57.9% (n = 117) had problems with access to and persistence with therapy. Conclusion: In a group of patients treated in Colombia, the biosimilars of infliximab and etanercept showed proportions of effectiveness and safety comparable to the reference drugs, but lack of adherence to treatment was quite common.

Objetivo: Determinar la efectividad y la seguridad de medicamentos biosimilares de infliximab y etanercept en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, colitis ulcerativa y psoriasis en una institución especializada de Colombia, entre los arios 2015 y 2019. Métodos: Estudio retrospectivo, en pacientes tratados con infliximab y etanercept biosimilares, atendidos en una institución especializada en el manejo de enfermedades reumatológicas, para verificar los indicadores clinimétricos de efectividad y reportes de reacciones adversas medicamentosas. Se identificaron variables clínicas, sociodemográficas y farmacológicas durante cinco años de seguimiento. Resultados: Se identificaron 207 pacientes, con una edad media de 48,7 ± 15,1 años, el 61,4% de los cuales eran mujeres. El 58% (n = 120) de los pacientes utilizó infliximab y el 42% (n = 87) etanercept. Se encontró que 46 (22,2%) pacientes presentaron reacciones adversas al medicamento. Al final del periodo de observación, un 61,6% (n = 72) de los pacientes con AR había alcanzado el control de la enfermedad (actividad leve o remisión) y, en general, el 57,9% (n = 117) tuvo problemas de acceso y persistencia a la terapia. Conclusión: En un grupo de pacientes tratados en Colombia, los biosimilares de infliximab y etanercept mostraron proporciones de efectividad y seguridad comparables a los medicamentos de referencia, pero fue bastante común la falta de adherencia al tratamiento.

Optic neuromyelitis in relation with juvenile idiopathic arthritis: A case report

Optic neuromyelitis (ONM), also called neuromyelitis optica spectrum (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders, NMOSD) is recognized as an inflammatory autoimmune demyelinating disease of the central nervous system, mediated by autoantibodies against the aquaporin-4 receptor (AQP4-IgG). It predominantly affects the optic nerves and the spinal cord.1-3 It is known that patients with immune disorders are more likely to present other autoimmune diseases, but the relation between juvenile idiopathic arthritis and ONM has not been completely described.5 In this paper, we report a case of a patient with juvenile idiopathic arthritis, presenting with a rapidly progressive neurological condition, who is treated with biological drugs.1-4

La neuromielitis óptica (NMO), también llamada espectro de la neuromielitis óptica (neuromyelitis optica spectrum disorders) se reconoce como una enfermedad inflamatoria, autoinmune, desmielinizante del sistema nervioso central, mediada por autoanticuerpos contra el receptor de acuaporina 4 (AQP4-IgG) que afecta predominantemente a los nervios ópticos y la médula espinal1-3. Es conocido que los pacientes con trastornos inmunitarios tienen más probabilidades de presentar otras enfermedades autoinmunes; sin embargo, no está completamente descrita la asociación entre artritis idiopática juvenil y NMO5. En este escrito se reporta el caso de una paciente que cursa con artritis idiopática juvenil, inició con compromiso neurológico rápidamente progresivo, y es tratada con medicamentos biológicos1-4.

ANCA vasculitis and membranoproliferative glomerulonephritis associated with Sjögren's syndrome: Case report and literature review

ANCA-associated vasculitis may occur concomitantly with primary Sjögren's syndrome (SS) or arise during its evolution. We present the case of a patient who underwent dry symptoms, a positive Schirmer test and an SS-compatible autoimmunity profile and, simultaneously, deterioration of renal function, anaemia, and dyspnoea, requiring renal biopsy and fibro-bronchoscopy. Complementary studies documented acute necrotizing glomerulonephritis with extracapillary proliferation, and membranoproliferative pattern with immune complex deposition. Bronchoalveolar lavage was compatible with alveolar haemorrhage. Kidney lung syndrome secondary to ANCA vasculitis was diagnosed and treatment with steroid and intravenous cyclophosphamide with clinical and paraclinical improvement was instituted. Mixed renal involvement found in this case is uncommon in patients with SS, and treatment changes significantly, hence the importance of differential diagnosis and reporting in the literature.

La vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos-ANCA puede presentarse concomitantemente con síndrome de Sjögren primario o surgir durante su evolución. Se presenta el caso de una paciente que cursó con síntomas secos, test de Schirmer positivo, perfil de autoinmunidad compatible con síndrome de Sjögren y, de forma simultánea, deterioro de la función renal, anemia y disnea, por lo que requirió biopsia renal y fibrobroncoscopia. Los estudios complementarios documentaron glomerulonefritis aguda necrosante con proliferación extracapilar y patrón membranoproliferativo con depósito de complejos inmunes. El lavado broncoalveolar fue compatible con hemorragia alveolar. Se hizo diagnóstico de síndrome de pulmón-rinón secundario a vasculitis ANCA y se instauró tratamiento con esteroide y ciclofosfamida intravenosa, con mejoría clínica y paraclínica. El compromiso renal mixto encontrado en este caso es infrecuente en pacientes con SS, y el tratamiento cambia ostensiblemente, de ahí la importancia del diagnóstico diferencial y el reporte en la literatura.

Frequency of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in patients with systemic lupus erythematosus / Frecuencia de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo en pacientes con lupus eritematoso sistémico

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disease. Patients with SLE exhibit multiple serum autoantibodies, including anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs). There are two main techniques to detect ANCAs: indirect immunofluorescence (IIF) and enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). In this study, an attempt was made to determine the frequency and clinical associations of ANCAs in patients with SLE. Methods: A cross-sectional study was conducted in a tertiary care hospital in Colombia that included 74 patients with SLE. The presence of ANCAs was assessed using IIF with ethanol-fixed slides, and ELISA was used to detect antibody specificities for myeloperoxidase (MPO)-ANCA and proteinase 3 (PR3)-ANCA. Results: Of the 74 patients with SLE evaluated, 60 (81.1%) of them were ANCA-positive by IIF. By contrast, only one patient showed specificity for PR3-ANCA by ELISA. The relevance of ANCA positivity by IIF and clinical and serological features was significant for renal involvement (p = .0174), and Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) (p = .0308). Conclusion: ANCAs are common in the serum of patients with SLE, as detected by ethanol-fixed slides with IIF staining. However, detection of specificity to PR3 and/or MPO is rare, thus highlighting the importance of detecting these autoantibodies by different techniques.

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica. Los pacientes con LES muestran múltiples autoanticuerpos séricos, incluyendo los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA, por sus siglas en inglés). Existen 2 técnicas principales para la detección de ANCA: inmunofluorescencia indirecta (IFI) y ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA). En este estudio nuestro objetivo fue determinar la frecuencia y las asociaciones clínicas de los ANCA en pacientes con LES. Métodos: Realizamos un estudio transversal de 74 pacientes con LES en un hospital de alta complejidad de Colombia. La presencia de ANCA se evaluó por IFI, utilizando láminas con fijación de etanol, y con ELISA para determinar las especificidades para mieloperoxidasa (MPO)-ANCA y proteinasa 3 (PR3)-ANCA. Resultados: Fueron evaluados 74 pacientes con LES, 60 (81,1%) de ellos fueron positivos para ANCA. Por el contrario, solo un paciente mostró especificidad para PR3-ANCA por ELISA. La relación entre la positividad para ANCA por IFI y las características clínicas y serológicas fue estadísticamente significativa para compromiso renal (p = 0,0174) y para el índice de actividad de la enfermedad (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index [SLEDAI]) (p = 0,0308). Conclusiones: Los ANCA detectados mediante fijación con etanol por técnicas de IFI, son comunes en pacientes con LES. Sin embargo, la detección de especificidades para PR3 o MPO es rara; se destaca la importancia de la evaluación de estos autoanticuerpos mediante diferentes técnicas.

Perfil de autoanticuerpos y asociación con patrones inmuno-electroforéticos en pacientes con esclerosis sistémica / Profile of autoantibodies and association with immunoelectrophoretic patterns in patients with systemic sclerosis

Contexto: la esclerodermia es una enfermedad autoinmune, sistémica y mediada por factores genéticos y ambientales; uno de sus marcadores es la presencia de autoanticuerpos con valor clínico, diagnóstico y pronóstico. Métodos: estudio descriptivo, observacional y relacional efectuado en pacientes con diagnóstico de esclerosis sistémica, atendidos en Unidad de Reumatología del Hospital Carlos Andrade Marín entre junio 2014 a mayo 2015. Los datos fueron procesados mediante análisis de correspondencia y cálculo de Chi cuadrado en el paquete estadístico SPSS 22. Resultados: de 80 pacientes estudiados se detectaron anticuerpos anti-topoisomerasa en 18 individuos (22,5%), anti centrómero (n=38, 47,5%), antinucleares (n=13, 16,3%), anti-ribonucleoproteína (n=7, 8,8%) y sin anticuerpos en 4 individuos (5%). Respecto a los patrones inmunoelectroforéticos se determinó el patrón centromérico en 23 sujetos (28,8%), moteado fino y grueso (n=17, 21,3% cada uno), homogéneo (n=8, 10%), nucleolar (n=7, 8,8%) y citoplasmático (n=1, 1,3%); fueron negativos 7 pacientes (8,8%). Mediante la prueba de chi cuadrado se obtuvo un valor de 116,3 de la relación auto-anticuerpos-patrones inmunofluorescencia, con un valor de p= 0,0000. El análisis de correspondencia demostró las siguientes asociaciones: a) anticuerpos antinucleares y patrón nucleolar (p=0,0021), anticuerpos antinucleares y patrón moteado grueso (p= 0,0123), anticuerpos anticentrómero y patrón centromérico (p= 0,0000), anticuerpos anticentrómero y patrón moteado fino (p= 0,0031), anticuerpos anti-topoisomerasa I y patrón homogéneo (p= 0,0001) y anticuerpos anti-ribonucleoproteína y patrón moteado grueso (p= 0,0000). Conclusiones: el perfil de autoanticuerpos en pacientes con esclerosis sistémica tiene una distribución similar a las publicaciones mundiales y relación es estadísticamente significativa con sus patrones inmunoelectroforéticos. (AU)

Introduction: Scleroderma is an autoimmune disease, systemic and mediated by genetic and environmental factors. One of its markers is the presence of autoantibodies with clinical value, diagnosis and prognosis. Subjects and methods: a descriptive, observational and relational study carried out in patients diagnosed with systemic sclerosis who were treated at the Rheumatology Unit of the Hospital Carlos Andrade Marín from June 2014 to May 2015. The data were processed by correspondence analysis and Chi square calculation in the package Statistic SPSS 22 version. Results: anti-topoisomerase antibodies were detected in 18 individuals (22.5%), anti-centromere (n=38, 47.5%), antinuclear antibodies (n=13, 16.3%), anti-ribonucleoprotein (n = 7, 8.8%) and without antibodies in 4 individuals (5%). As regards immune-electrophoretic patterns, the centromeric pattern was determined in 23 subjects (28.8%), fine and thick mottled (n = 17, 21.3% each), homogeneous (n = 8, 10%), nucleolar = 7, 8.8%) and cytoplasmic (n = 1, 1.3%); 7 patients (8.8%) were negative. The chi-square test yielded a value of 116.3 of the autoantibodies-immunofluorescence ratio, with a value of p=0.0000. Correspondence analysis showed the following associations: a) antinuclear antibodies and nucleolar pattern (p= 0.0021), antinuclear antibodies and thick speckle pattern (p=0.0123), anticentromere antibodies and centromeric pattern (p=0.0000) (p=0.0031), anti-topoisomerase I antibodies and homogeneous pattern (p=0.0001) and anti-ribonucleoprotein antibodies and thick speckle pattern (p=0.0000). Conclusion: The profile of autoantibodies in patients with systemic sclerosis has a similar distribution to global publications, and is statistically significant with his immune-electrophoretic patterns. (AU)

Composición química e indicadores de calidad del frijol de soya (Glycine max) integral procesado con vapor para la alimentación de aves y cerdos / Chemical composition and quality indicators of full-fat soybean steam processed for poultry and swine feeding

Este estudio se realizó para determinar la composición química e indicadores de calidad del frijol de soya (Glycine max) integral (FSI) procesado con vapor en un autoclave bajo condiciones estándares de trabajo a 2,30 bar de presión a 103°C/30 min. Se tomaron seis muestras después del procesamiento de cada uno de tres lotes de soya provenientes de Estados Unidos. Se obtuvo la media por lote y general para cada variable con el error estándar (± EE). Las medias generales de materia seca, proteína, grasa, fibra, ceniza, Ca y P (g/100 g) y energía bruta (kcal/kg) fueron 91,40±0,40; 36,82±0,18; 20,88±0,49; 6,69±0,21; 4,80±0,05; 0,30±0,06; 0,53±0,006 y 5732±44,14, respectivamente. Hubo variaciones entre lotes para materia seca, P (P<0,01), fibra, ceniza y energía bruta (P≤0,05). Se observó predominio de lisina, arginina y leucina cuyas medias generales fueron 2,26±0,01; 2,70±0,01 y 2,81±0,01, respectivamente. Los ácidos grasos predominantes fueron oleico y linoleico con medias generales (g/100g) de 21,65±0,12 y 51,07±0,13, respectivamente. Se observaron variaciones (P≤0,01) entre lotes en la acidez y en los índices de saponificación, yodo y acidez. Las medias generales para inhibidores de tripsina, solubilidad de la proteína en KOH, actividad de ureasa y lisina reactiva fueron 3,04 ± 0,36 mg/g de muestra; 80,29 ± 1,09%; 0,05 ± 0,01% y 1,87±0,06%, respectivamente. Aunque hubo variaciones entre lotes para algunos componentes e indicadores de calidad, el FSI procesado con vapor es una fuente proteica de buena calidad, con buen contenido de lisina, grasa, energía bruta y ácidos grasos esenciales para la alimentación de aves y cerdos(AU)

This study was conducted to determine the chemical composition and quality indicators of full-fat soybean (Glycine max) (FFSB) steam processed in an autoclave under standard contitions of work of 2.30 bar of pressure and 103°C/30 min. Six samples were taken after the processing of each of three soybean batches from the United States. The average was obtained by batch and overall for each variable with the standard error of the mean (± SEM). The total averages of dry matter, protein, fat, fiber, ash, Ca and P (g/100g) and gross energy (kcal/kg) were 91.40±0.40, 36.82 ± 0.18; 20.88±0.49, 6.69 ± 0.21, 4.80±0,05, 0.30±0.06, 0.53±0.006, and 5732±44.14, respectively. There were variations among batches for dry matter, P (P<0.01), fiber, ash and gross energy (P≤0.05). There was a predominance of lysine, arginine and leucine (g/100 g) with average of 2.26±0.01, 2.70±0.01 and 2.81±0.01, respectively. The predominant fatty acids (g/100 g) were oleic and linoleic with general averages of 21.65 ± 0.12 and 51.07 ± 0.13, respectively. There were variations (P≤0.01) among batches in acidity and saponification, iodine and acidity index. The average for trypsin inhibitors, protein solubility in KOH, urease activity and reactive lysine were 3.04 ± 0.36 mg/g of sample; 80.29 ± 1.09%, 0.05 ± 0.01% y 1.87±0.06%, respectively. Although there were variations among batches for some components and quaility indicators, the FFSB steam processed is a protein source of good quality with good content of lysine, fat, gross energy and essential fatty acids for feeding poultry and swine(AU)

L-Glutamato: un aminoácido clave para las funciones sensoriales y metabólicas / L-glutamate: a key amino acid for sensory and metabolic functions

El ácido glutámico como tal o en su forma ionizada L-glutamato (GLU) es uno de los aminoácidos más abundantes en la naturaleza debido a que cumple funciones importantes a nivel celular y sistémico. En el intestino y el hígado, por ejemplo, el GLU constituye fuente de energía y es precursor de moléculas de relevancia biológica. Mientras que en el sistema nervioso central de los mamíferos actúa como neurotransmisor excitatorio, debido a la interacción con receptores específicos distribuidos en el cerebro. Además al GLU se le ha relacionado con la potenciación a corto y largo plazo de la memoria y el aprendizaje. Por otro lado, el consumo de GLU o de su sal monosódica (GMS) como aditivo alimentario genera el gusto umami, palabra japonesa que significa sabroso. El consumo de GMS ha sido considerado seguro por diferentes organizaciones que evalúan la inocuidad de uso de los aditivos alimentarios, razón por la cual han establecido una ingesta diaria admisible (IDA) "no especificada" y lo clasifican como un ingrediente reconocido como seguro o sustancia GRAS (por sus siglas en inglés, Generally Recognized Safe Substance). En esta revisión se presentan los aspectos del metabolismo del GLU, su papel en la degustación de los alimentos y la inocuidad del uso del GMS(AU)

Glutamic acid or its ionic form L-glutamate (GLU) is one of the most abundant amino acids in nature and it plays important functions at the cellular and systemic levels. For instance, in the intestine and liver, GLU is a source of energy and is the precursor of key biological molecules. At the central nervous system of mammals, GLU acts as an excitatory neurotransmitter due to the interaction with specific receptors. In addition, GLU has been related with short- and long-term potentiation, memory and the learning. Furthermore, consumption of GLU or its monosodium salt (monosodium glutamate, MSG) as a food additive is responsible for the umami taste. The consumption of MSG has been considered safe for different agencies responsible for the evaluation of the safe use of food additives, which have establish an Acceptable Daily Intake (ADI) “not specified”, or classified as Generally Recognized Safe Substance (GRAS). This review focuses on important metabolic aspects of GLU and its role in food tasting and MSG safety(AU)

Respuesta metabólica ante la cirugía: modificaciones sistémicas (segunda de tres partes) / Metabolic response to surgery: systemic changes. (seconf o three parts)

En respuesta a la cirugía se producen cambios vasculares periféricos que aseguran una composición corporal, concentración electrolítica, volumen vascular, tonicidad y metabolismo ácido-base adecuados tanto para el trauma quirúrgico como para las características de salud o enfermedad del paciente. Estos cambios están modulados por factores neuroendocrinos hipotálamo-hipofisiarios, renales, suprarrenales y cardiacos

Respuesta metabólica ante la cirugía: modificaciones locales (primera de tres partes) / Metabolic response to surgical intervention: local changes (first of three parts)

En la respuesta inflamatoria local a la cirugía intervienen diversas substancias tales como histamina, kalikreínas, prostaglandinas, leucotrienos, complemento, interleucinas, factor de necrosis tumoral, factor derivado de plaquetas y radicales de oxígeno, que modulan la formación de edema. Migración de leucocitos y reparación tisular necesarios para existencia de condiciones microambientales satisfactorias para la nutrición, crecimiento y regeneración tisulares